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我院外三科通过脑血管造影继去年12份发现一例“烟雾病”以来,近日(2月7日)又发现一例“烟雾病”患者。两名均为以"脑出血"为首发疾病入院行微创血肿碎吸手术且病情稳定的男性患者。以前我们对该病的认识停留在推测上,自从我科独立进行脑血管造影以来,可准确的诊断出该病,使我院诊疗技术上了一个新台阶。
烟雾病又称脑底异常血管网病,是一组以双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞,脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影,似吸烟时吐出的烟雾,故名烟雾病(Moyamoya病)。该病最早于1955年由日本的清水和竹内描述,1969年由铃木命名。在中国、日本以及白种人、黑种人、高加索人中均有发现。据文献报道,以中国人、日本人为多。目前有关此病的发病的原因尚不完全清楚,并且许多学者对此病的观点也不一致,多数学者认为烟雾病由先天和后天因素在内的各种因素引起,或在原有特殊遗传素质基础上由后天因素作用促发而成的脑血管病。
烟雾病脑血管造影表现为:1.双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部严重狭窄或完全闭塞。2.基底脑部有显著的血管异常网。3.大脑病变半球有广泛而丰富的侧枝循环形成。4.颈外动脉造影见颌外动脉→眼动脉→筛前动脉(形成筛窦异常血管网)→额底软脑膜异常血管网;通过硬脑膜支和大脑表面软脑膜血管形成异常血管网。烟雾病的症状表现分为缺血型和出血型两种类型。国内常见的治疗方式:1.颞浅动脉—大脑中动脉分支吻合术:采用改良翼点入路,切开皮肤,分离颞浅动脉主干,于皮质表面及沟回处寻找适合的直径的受体动脉,显微镜下,行两动脉端—侧吻合术。2.颅骨多点钻孔术:根据DSA显示的缺血部位,采用颅骨多点钻孔,同时将手术野蛛网膜剥脱。前者缺血改善较快,而后者较慢,总之疗效还是比较理想的。
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