良性对称性脂肪瘤病
发布时间：
2019-07-26
近日，一位患者因为颈部越来越粗壮影响了美观来我科就诊，查体见颈部增粗明显，呈对称性，类似于“牛的颈部”，经 B 超检查考虑脂肪瘤。经过诊断，我们考虑为马德龙病，给予手术切除。什么是马德龙病呢?给大家简单介绍一下吧!
良性对称性脂肪瘤病又称为马德龙病(Madelung 病)，1846 年由 Brodie 首次报道，是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和(或)深筋膜间隙的疾病，经检索发现，迄今为止，国内外文献中较确切报道的仅为 200余例。
良性对称性脂肪瘤病多见于中年男性，脂肪在身体上半部弥漫性沉积，尤其是颈部，主要表现为双颈部、枕部、项部、肩部、颌下、胸骨上窝、锁骨上窝对称性分布的无痛性脂肪团块，类似肿瘤病变，常导致颈部畸形、活动受限，呈“牛颈”或“驼峰背”样外形，影响生活和容貌，给患者带来极大的心理压力，患者多因此而就诊。少数患者由于肿块压迫气管和食道，引起憋气、呼吸困难和吞咽困难，甚至压迫腔静脉，造成静脉回流障碍。
有些患者可以合并周围神经和中枢神经系统的病变，外周神经系统障碍多表现为神经脱髓鞘病变引起的肢体末端痛温觉和触觉呈袜套样减退或感觉异常;中枢神经系统受累可出现幻觉及澹妄;自主神经系统异常多表现为血压和心率波动大，面部潮红多汗，尤其是进食后。
几乎所有患者都有长期的酗酒史，因此长期饮酒是该病的诱因较为肯定。部分患者同时伴有肝病、高胆固醇血症、高尿酸血症、甲状腺功能减退、内分泌肿瘤、上呼吸道恶性肿瘤等疾病。病因学上认为此病可能与线粒体基因突变有关。
治疗上目前尚无有效办法。外观改善主要依靠外科彻底切除手术，采用类似改良颈清扫手术方法，保留颈部肌肉和器官，沿颈筋膜彻底切除增生脂肪，避免复发。术后需戒酒，并积极治疗各种伴发疾病。单纯控制饮食和减肥通常无明显效果。
(甲状腺乳腺外科病区 裴磊 孙岩)
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