干燥综合征 1 例诊治体会
发布时间:
2015-09-09
患者女性, 46 岁,因肢体麻木、酸痛,伴口干、眼干、反复下肢皮疹、时有发热不适入院。经过仔细询问病史,认真神经系统查体,完善化验、影像学检查,尤其通过自身抗体检测最终确诊为干燥综合征。给予替代、对症治疗后好转出院。
干燥综合征(Sjogren Syndrome 简称 SS),是一种全身外分泌腺(如泪腺、唾液腺等)受累的慢性炎症性自身免疫病,常见症状有眼干、口干、无汗、便秘等,也可以累及全身多个系统。其发病与遗传有关,病毒感染可能是诱因,产生过多的自身抗体专门侵蚀自身的腺体,引起腺体的炎症,失去分泌功能而发生本病。
主要症状:1、轻度或明显口干,严重者舌红无苔,吞咽困难,可伴有龋齿、牙龈炎、口角干裂等;2、眼干、痒痛、怕光、视力模糊等;3、鼻咽干燥,痰液粘稠,可有气管炎、间质性肺炎、肺不张等;4、出现萎缩性胃炎,也可并发胰腺炎、肝脾肿大;5、可形成间质性肾炎、肾小管性酸中毒、肾性糖尿、肾小球肾炎等;6、中枢神经受累者占到 25% ,周围神经占 10-43% ,表现有精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫、共济失调等;7、可有肌肉疼痛、关节疼痛,有的可出现周期性麻痹;8、皮肤、黏膜干燥如鱼鳞,有结节性红斑、皮疹、皮肤溃疡、淋巴结肿大等。
诊断标准: 1 、口干燥症; 2 、干燥性角结膜炎; 3 、特异性自身抗体血清抗 SSA 和(或)抗 SSB 抗体阳性,或类风湿因子(RF)阳性同时伴抗核抗体(ANA)≥ 1 : 320 ; 4 、唇腺灶性淋巴细胞浸润。具备以上 4 条并除外其它疾病者可以确诊。
治疗:目前尚无根治方法。患者应戒烟酒,避免服用易引起口干的药物,保持口腔清洁。可给予人工泪液、唾液替代治疗。可应用皮质类固醇(激素)、免疫抑制剂、血浆置换术、中医中药等方法对症支持治疗。