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顽固性低钙血症合并频繁抽搐应警惕甲状旁腺功能减退症

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顽固性低钙血症合并频繁抽搐应警惕甲状旁腺功能减退症

  • 分类:健康知识
  • 作者:
  • 来源:[平邑县人民医院]
  • 发布时间:2014-05-28 10:36
  • 访问量:

【概要描述】

顽固性低钙血症合并频繁抽搐应警惕甲状旁腺功能减退症

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  • 来源:[平邑县人民医院]
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  近日,儿科二区成功诊治一名顽固性低钙血症并频繁抽搐患儿。女性婴儿,6个月,因“频繁抽搐7小时”入院。7小时共抽搐4次,表现为双目凝视、口角抽动、口周流涎,伴意识障碍,每次抽搐1-2分钟后缓解,无发热,否认毒物接触史,既往无抽搐病史,无家族史。入院后复又抽搐3次,予以镇静、吸氧等对症支持治疗后好转。化验结果示:钙1.28mmol/L,处于危急值;血磷2.26mmol/L。血常规、CRP及颅脑磁共振未见明显异常。初步考虑抽搐系低钙引起。予以葡萄糖酸钙1ml/Kg/天静滴1周,期间复查血钙2次,分别是1.43 mmol/L、1.27 mmol/L,均处于危急值。孟庆军副主任医师分析病情后认为:患儿病初频繁抽搐,持续常规补钙后表现为顽固性低钙血症,且无腹泻等丢失钙的因素,因此考虑持续低钙系体内代谢功能异常所致,可能与甲状旁腺功能异常有关。嘱完善甲状旁腺激素(PTH)测定,PTH示:16.6pg/mL(正常值 11.6-67.0pg/mL),处于正常低值。低钙血症对甲状旁腺是一种强刺激,低血钙与PTH呈明显的负相关,当血钙浓度低于1.87mmol/L时,PTH应有5-10倍的增加,因此在低钙血症时,若PTH测定值在正常范围内,仍提示甲状旁腺功能减退。后予以大剂量葡萄糖酸钙静滴,并予以骨化三醇口服促进钙吸收。经治疗后患儿血钙升值2.09mmol/L,临床治愈出院。
  甲状旁腺功能减退症,简称甲旁减,是指甲状旁腺激素(PTH)分泌减少和(或)功能障碍的一种临床综合征。由于甲状旁腺发育不全,激素分泌不足,代谢与合成障碍,或功能障碍,或结构异常缺乏生理功能,靶器官受体异常对PTH不敏感所引起。临床上以低血钙、手足搐搦和高血磷为其特点。主要表现为神经肌肉兴奋性增高,常见症状有手足搐搦症发作、肌痉、肢体麻木等。手足肌肉呈强直性收缩,拇指内收,两下肢伸直足内翻,可为小发作,也可呈全身抽动,似癫痫样发作,易误诊为癫痫。新生儿和小婴儿表现为易受激惹,肌肉震颤、抽搦或惊厥发作。低血钙时可致自主神经兴奋,引起平滑肌痉挛。喉、支气管痉挛使体内缺氧,继发癫痫。病程长者皮肤粗糙、脱屑、色素沉着,毛发稀少脱落,头发、腋毛、眉毛或阴毛等可见斑秃或全秃;指趾甲萎缩变形,脆薄表面横沟,常合并白色念珠菌感染;牙齿萌出晚,牙钙化不全,牙釉发育不良,牙釉质脱落等。治疗上主要应用葡萄糖酸钙、维生素D补钙促进钙吸收。饮食上应采用高钙、低磷饮食,限制牛奶等乳制品、蛋黄、菜花等高磷食品的摄入。尽量避免应用能加重低血钙的药物,如避孕药、糖皮质激素、地西泮、苯妥英钠、苯巴比妥(苯巴比妥钠)等制剂,即使使用亦不宜长期使用。甲旁低预后较好,若能早期控制低血钙,智力发育可不受影响。对已造成继发性癫痫的甲旁低病儿,影响智力,并须同时进行抗癫痫治疗。

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