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內十二科成功诊治一例苍白球黑质-红核色素变性患者
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內十二科成功诊治一例苍白球黑质-红核色素变性患者

  • 分类:健康知识
  • 作者:
  • 来源:[平邑县人民医院]
  • 发布时间:2014-06-27 10:24
  • 访问量:

【概要描述】

內十二科成功诊治一例苍白球黑质-红核色素变性患者

【概要描述】

  • 分类:健康知识
  • 作者:
  • 来源:[平邑县人民医院]
  • 发布时间:2014-06-27 10:24
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  近日,一例临床表现特殊的患者走进了內十二科办公室。患者家属述及患者症状为近期记忆力减退、智能下降,后在入院后细致的查体中又发现了许多奇怪的现象:明显的锥体外系病变表现、痴呆、弓形足等。这些现象综合在一起,使诊断有了初步的印象--遗传代谢病,且应为侵及基底节区的病变。给予脑核磁共振检查后见T2相双苍白球外侧低信号,内侧有小的高信号,呈“虎眼征”,这是苍白球黑质-红核色素变性的特殊影像学特征。于是我们得出了正确的诊断,继而给予卡左双多巴控释片、胆碱酯酶抑制剂、抗氧化药物等治疗。经过1周的精心治疗和护理,患者的病情明显缓解,记忆力、计算力有了明显恢复,能正常与人交流,震颤症状消失,行走较发病时明显平稳。患者一家对我们的治疗过程非常满意,还为我们赠送了锦旗。
  苍白球黑质-红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病,为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病,亦有成年发病。主要累及锥体外系统,是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病,国内已有少数尸检的报道。主要临床表现为伸肌和屈肌的张力均增加。检查时肢体有如折弯铅管的感觉,称为"铅管样强直"。若与黑质共同损害,由于肌张力增强,运动减少,致使头部和手发生震颤,即为帕金森症。伴情感紊乱、表情呆滞、智能障碍、似延髓病的假球性情感,尚可有视神经萎缩、眼震、视网膜色素沉着。其他症状如皮肤色素沉着、手足徐动、吞咽困难、言语困难、肌萎缩、四肢痉挛、弓形足等。
  此病的早期诊断、早期治疗对改善患者的生活质量有着重要意义,这是我们在临床实践中不断发现、总结、创新的结果,也体现了我科医护人员丰富的医学知识和临床实践经验。

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