颅底凹陷症，一类被忽视的先天性畸形
发布时间：
2022-09-23
近日，我院神经外科二病区成功完成一例颅底凹陷症合并寰枢关节脱位、脊髓空洞、小脑扁桃体下疝畸形手术。术后患者恢复良好。
患者管某某，女性，34岁，因头痛来院就诊。行颅脑MRI检查提示：颅底凹陷症、小脑扁桃体下疝、寰枢关节半脱位、幕上脑室系统扩张。追问病史，患者近一月来头颈部疼痛不适伴头晕。进一步行颈椎MRI检查提示患者存在脊髓空洞。评估患者病情，患者病情会随着年龄增大症状逐渐加重。建议行手术治疗，减轻枢椎齿状突对脑干的压迫，枕颈融合固定后加强颈椎稳定性，后颅窝减压后减轻脊髓空洞。与患者家属沟通病情后患者家属同意手术。
经术前颈部CTA重建检查提示患者椎动脉走行异常，右侧椎动脉细小，左侧为优势椎动脉。颈2颈3椎体融合，颈2椎体椎弓无法椎入螺钉，需行枕骨与颈3颈4椎体固定。手术难度大。有损伤椎动脉，损伤脑干、颈髓，脑脊液漏，颅内感染，肺部感染，吞咽困难，呼吸困难，饮水呛咳，声音嘶哑等并发症可能。经术前充分评估，完善术前准备，择期行后颅窝减压，枕颈融合手术，手术顺利，术后病情恢复良好。
颅底凹陷症为颅颈交界区畸形，发病呈缓慢进展过程，早期多隐匿，症状不典型，患者常忽略。颅颈交界区畸形患者可表现为一系列特点：1、外观表现：颈项短粗，斜颈，后发迹低，面颊不对称等。2、颈神经根症状：颈项慢性疼痛，颈部活动受限或感觉减退，肢体麻木、疼痛，强迫头位等。3、脑神经症状：吞咽困难，呛咳，声音嘶哑，舌肌萎缩，言语不清，咽反射减弱等。4、脑干脊髓受压症状：四肢无力，感觉障碍，锥体束征阳性等。5、小脑症状：眼球震颤，共济失调等。6、椎动脉症状：发作性眩晕，恶心、呕吐等。7、脊髓空洞症表现：阶段性分离性感觉障碍，痛温觉减退，深感觉存在等。如患者发现类似症状表现，可行颈椎MRI检查明确诊断。根据病情选择治疗方案。
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